Skip to main content

PATOGENEZA CTD‑ILD OBEJMUJE WZAJEMNE ODDZIAŁYWANIE STANU ZAPALNEGO I WŁÓKNIENIA NA WCZESNYM ETAPIE CHOROBY5-7

WSPÓLNE MECHANIZMY PATOGENNE WŁÓKNIENIA PŁUC W CTD‑ILD

Poznaj mechanizmy patofizjologiczne stojące za zapaleniem i zwłóknieniem, które są wspólne dla wielu różnych CTD-ILD

Mimo że postacie ILD różnią się między sobą, wspólne są ich szlaki patogenetyczne prowadzące do włóknienia1,2,4,8,9

Szlaki patogenetyczne ILD
Szlaki patogenetyczne ILD

Złożona interakcja procesów zapalnych, fibrotycznych i naczyniowych prowadzi do aktywacji i proliferacji fibroblastów, ich różnicowania w miofibroblasty oraz nadmiernego wydzielania macierzy pozakomórkowej5,6,10

Więcej informacji na temat zależności pomiędzy stanem zapalnym i włóknieniem we włókniejącej CTD-ILD

CTD‑ILD MOGĄ MIEĆ WSPÓLNE MECHANIZMY SAMOPODTRZYMYWANIA SIĘ POSTĘPUJĄCEGO WŁÓKNIENIA PŁUC4,10

Niezależnie od rozpoznania klinicznego istnieją pewne wspólne cechy podstawowych mechanizmów patogenetycznych, które napędzają samopodtrzymujący się proces włóknienia płuc.4

Gdy włóknienie płucne przybiera charakter samopodtrzymujący się, fibroblasty mogą stać się częściowo niezależne od stymulacji zewnętrznej oraz inicjującej odpowiedzi zapalnej11,12

Samopodtrzymująca się progresja włóknienia5,13,14

Progresja włóknienia
Progresja włóknienia

Więcej informacji na temat samopodtrzymującego się postępującego włóknienia we włókniejących CTD-ILD

Postępujące włókniejące CTD‑ILD mają wspólne mechanizmy patofizjologiczney12 – należy zapewnić działanie na kluczowe szlaki włóknienia u pacjentów z CTD‑ILD

Jak wykonywać badania przesiewowe i wcześnie rozpoznać włókniejącą ILD u pacjentów z CTD?

Przypisy

  • CTD: choroba tkanki łącznej; CTD-ILD: śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej; HRCT: tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości; ILD: śródmiąższowa choroba płuc.

  1. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.

  2. Wuyts WA, Agostini C, Antoniou KM, et al. The pathogenesis of pulmonary fibrosis: a moving target. Eur Respir J. 2013;41(5):1207–1218.

  3. Maher TM, Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518–1531.

  4. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1).

  5. Wells AU, Denton CP. Interstitial lung disease in connective tissue disease— mechanisms and management. Nat Rev Rheumatol. 2014;10:728–739.

  6. Castelino FV and Varga J. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: evolving concepts of pathogenesis and management. Arthritis Res Ther. 2010;12(4):213. doi: 10.1186/ar3097.

  7. Dellaripa PF. Interstitial lung disease in the connective tissue diseases; a paradigm shift in diagnosis and treatment. Clin Immunol. 2018;186:71–73.

  8. Selman M, King TE, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136–151.

  9. Bagnato G and Harari S. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2015;24(135):102–114.

  10. Fischer A and Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673–2681.

  11. Distler J, et al. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nat Rev Rheumatol 2019(b):15:705–30.

  12. Kolb M, Flaherty KR. The justification for the progressive fibrotic phenotype. Curr Opin Pulm Med 2021; online ahead of print.

  13. Saketkoo LA, Scholand MB, Lammi MR, et al. Patient-reported outcome measures in systemic sclerosis–related interstitial lung disease for clinical practice and clinical trials. Scleroderma Relat Disord. 2020;5(2 Suppl): 48–60.

  14. Wollin L, Distler JHW, Redente EF, et al. Potential of nintedanib in treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2019;54(3):1900161. doi: 10.1183/13993003.00161-2019.

  15. Brauner M, et al. Imagerie des pneumopathies infiltrantes diffuses. Press Med. 2010;39:73–84.

  16. Geerts S, Wuyts W, De Langhe E, et al. Connective tissue disease associated interstitial pneumonia: a challenge for both rheumatologists and pulmonologists. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2017;34(4):326–335.

  17. Wallace B, Vummidi D, Khanna D. Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236–245.

Materiały dla pacjentów po angielsku