Pacjenci z ILD

ILD WYSTĘPUJE U 42%–50% PACJENTÓW Z SSc3,4

Częstość występowania ILD w podtypach SSc2

53%
~53% pacjentów z rozlaną skórną SSc
Zespół wielodyscyplinarny
~35% pacjentów z ograniczoną skórną postacią SSc

ILD CZĘSTO ROZWIJA SIĘ NA WCZESNYM ETAPIE PRZEBIEGU SSc1,5–7

Ryzyko rozwoju ILD jest największe we wczesnym okresie przebiegu SSc.6  U niektórych pacjentów pierwszy objaw kliniczny SSc jest bezpośrednio związany z ILD.7,8 ILD może rozwinąć się w ciągu roku od wystąpienia objawu Raynauda.1

ILD często rozwija się na wczesnym etapie przebiegu SSc1

Wśród 695 pacjentów z SSc, u których wizyta wyjściowa odbyła się w ciągu 1 roku od wystąpienia zjawiska Raynauda, u 31% pacjentów FVC wynosiła <80% wartości należnej, a u 65% DLCO wynosiła <80% wartości należnej.1

Zjawisko Raynauda
Zjawisko Raynauda

Na podstawie: Jaeger VK i wsp. PLoS ONE. 2016;11:e01638.
 

STARSZY WIEK, PŁEĆ MĘSKA I POCHODZENIE AFRYKAŃSKIE – TO NIEKTÓRE Z KLUCZOWYCH CZYNNIKÓW, KTÓRE ZWIĘKSZAJĄ PRAWDOPODOBIEŃSTWO ROZWOJU ILD U PACJENTÓW Z SSc5,8

Średni wiek w chwili rozpoznania SSc-ILD wynosi 54,5 roku.9 Pomimo znacznej przewagi kobiet w SSc (stosunek kobiet do mężczyzn równy 4,7:1), ILD częściej rozwija się u mężczyzn z SSc.7 Obecność dcSSc jest również czynnikiem ryzyka rozwoju ILD.8

Cechy typowego pacjenta związane z rozwojem ILD w przebiegu SSc5,8

Starszy wiek
Starszy wiek
Obecność dcSSc
Obecność dcSSc
Pochodzenie afroamerykańskie
Pochodzenie afro-amerykańskie

Jaki wpływ może mieć ILD na pacjentów z SSc i jak można zidentyfikować to zagrożenie?

Przypisy

  • CTD: choroba tkanki łącznej; CTD-ILD: śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej; HRCT: tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości; ILD: śródmiąższowa choroba płuc.

  1. Jaeger VK, Wirz EG, Allanore Y, et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS ONE. 2016;11;e0163894.

  2. Lescoat A, Huscher D, Hachulla E, et al. Prevalence and clinical presentation of SSc-associated ILD according to worldwide spatial repartition in the EUSTAR database. Poster presented at the 6th Systemic Sclerosis World E-Congress 2020.

  3. Walker UA, Tyndall A, Czirjak L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis. 2007; 66(6):754–63.

  4. Hoffmann-Vold AM, Fretheim H, Halse AK, et al. Tracking impact of interstitial lung disease in systemic sclerosis in a complete nationwide cohort. Am J Respir Crit Care Med. 2019;200;1258–1266.

  5. Cottin V, Brown KK. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res. 2019;20;13.

  6. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390;1685–1699.

  7. Distler O, Assassi S, Cottin V, et al. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J. 2020;55;1902026.

  8. Hoffmann-Vold AM, Allanore Y, Alves M, et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis- associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis. 2020. Epub ahead of print: doi:10.1136/annrheumdis-2020-217455.

  9. Ryerson CJ, O’Connor D, Dunne JV, et al. Predicting mortality in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease using risk prediction models derived from idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2015;148;1268–1275.

  10. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69;1809–1815.

  11. Asano Y, Jinnin M, Kawaguchi Y, et al. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of systemic sclerosis: Guideline of SSc. J Dermatol. 2018;45;633–691.

  12. Denton C, Hughes M, Gak N et al. BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis. Rheumatology. 2016;55;1906–1910.

  13. Roofeh D, Jaafar S, Vummidi D, et al. Management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Curr Opin Rheumatol. 2019;31;241–249.

  14. Fischer A, Patel NM, Volkmann ER. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: focus on early detection and intervention. OARRR. 2019;11;283–307.

Materiały dla pacjentów po angielsku