Rozpoznanie pSS‑ILD
Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) jest uważana za złoty standard w diagnostyce śródmiąższowej choroby płuc (ILD) w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena (pSS)1,2
HRCT W POŁĄCZENIU Z OCENĄ WIELODYSCYPLINARNĄ ZWIĘKSZA PEWNOŚĆ ROZPOZNANIA ILD U PACJENTÓW Z pSS3-7
Badanie HRCT należy wykorzystywać do potwierdzenia bądź wykluczenia ILD u pacjentów z pSS, gdy istnieją przesłanki, aby podejrzewać ILD, na podstawie objawów, badania klinicznego, badania RTG klatki piersiowej lub zaburzeń czynności płuc.4,7
Wielodyscyplinarne podejście z udziałem reumatologa, pulmonologa, radiologa i patologa stanowi najlepszą strategię identyfikacji objawów przedmiotowych i podmiotowych pSS-ILD.6,7
Więcej informacji na temat diagnozowania pSS-ILD przy użyciu HRCT
Sugerowany algorytm z wytycznych konsensusu dla oceny przesiewowej i identyfikacji ILD u pacjentów z pSS7
* Korzyść z wykonania wyjściowych badań PFT u bezobjawowych pacjentów z pSS w odniesieniu do wyników długoterminowych nie jest jasna. Ten brak dowodów oraz potencjalne koszty badania należy wziąć pod uwagę oraz omówić tę kwestię z poszczególnymi pacjentami przed wykonaniem przesiewowych badań PFT.
Pełne badania PFT obejmują spirometrię, DLCO, objętości płuc, najlepiej mierzone metodą pletyzmografii całego ciała.
Na podstawie: Lee AS, et al. Chest. 2020 Oct 20. doi: 10.1016/j.chest.2020.10.011.
Jak należy postępować z pacjentami z pSS‑ILD po ustaleniu rozpoznania?
Monitorowanie pod kątem progresji ILD i postępowanie w razie jej wystąpienia w pSS‑ILD
Zespoły wielodyscyplinarne
Zapewnienie opieki paliatywnej/wspomagającej
Przypisy
-
CXR: badanie rentgenowskie klatki piersiowej; DLCO: pojemność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla; HRCT: tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości; ILD: śródmiąższowa choroba płuc; PFT: badania czynnościowe płuc; pSS: pierwotny zespół Sjögrena; pSS-ILD: śródmiąższowa choroba płuc związana z pierwotnym zespołem Sjögrena.
-
Guisado-Vasco P, Silva M, Duarte-Millán M A, et al. Quantitative assessment of interstitial lung disease in Sjögren’s syndrome. PLoS One. 2019;14(11):e0224772.
-
Li X, Xu B, Ma Y, et al. Clinical and laboratory profiles of primary Sjögren’s syndrome in a Chinese population: a retrospective analysis of 315 patients. Int J Rheum Dis. 2015;18(4):439–446.
-
Wells AU, Denton CP. Interstitial lung disease in connective tissue disease—mechanisms and management. Nat Rev Rheumatol. 2014;10(12):728–739.
-
Luppi F, Sebastiani M, Sverzellati N, Cavazza A, Salvarani C, Manfredi A. Lung complications of Sjogren syndrome. Eur Respir Rev. 2020;29(157):200021.
-
Flament T, Bigot A, Chaigne B, Henique H, Diot E, Marchand-Adam S. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome. Eur Respir Rev. 2016;25(140):110–123.
-
Manfredi A, Sebastiani M, Cerri S, et al. Prevalence and characterization of non-sicca onset primary Sjögren syndrome with interstitial lung involvement. Clin Rheumatol. 2017;36(6):1261–1268.
-
Lee AS, Scofield RH, Hammitt KM, et al. Consensus guidelines for evaluation and management of pulmonary disease in Sjögren’s. Chest. 2020 Oct 20. doi: 10.1016/j. chest.2020.10.011.
-
Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383:958–968.
-
Ryerson CJ, Cayou C, Topp F, et al. Pulmonary rehabilitation improves long-term outcomes in interstitial lung disease: a prospective cohort study. Respir Med. 2014;108(1):203-210.
-
Kreuter M, Bendstrup E, Russell A, et al. Palliative care in interstitial lung disease: living well. Lancet Respir Med. 2017;5(12):968-980.
-
Maher TM, Wuyts W. Management of Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Adv Ther. 2019;doi:10.1007/s12325-019-00992-9. [Epub ahead of print].
-
Sgalla G, Cerri S, Ferrari R, et al. Mindfulness-based stress reduction in patients with interstitial lung diseases: a pilot, single-centre observational study on safety and efficacy. BMJ Open Respir Res. 2015;2(1):e000065.
Materiały dla pacjentów po angielsku