Skip to main content
Pacjenci z ILD

ŚRÓDMIĄŻSZOWA CHOROBA PŁUC (ILD) JEST CZĘSTĄ WCZESNĄ MANIFESTACJĄ CTD I MA WSPÓLNE ŚCIEŻKI PATOGENETYCZNE ZWIĄZANE Z WŁÓKNIENIEM1–7

ILD stanowi zróżnicowaną grupę ponad 200 heterogennych chorób płuc, w większości klasyfikowanych jako rzadkie lub niezbyt często spotykane w praktyce klinicznej8–10

Niektóre ILD mają charakter idiopatyczny, inne natomiast ujawniają się w wyniku środowiskowej ekspozycji na antygeny lub jako powikłanie płucne podstawowej CTD11

W CTD-ILD włóknienie płuc charakteryzuje się często przewlekłym i nieodwracalnym bliznowaceniem tkanki płucnej12,13 i jest kluczowym czynnikiem powodującym nieodwracalne uszkodzenie płuc i wczesną śmiertelność w CTD.1–5,14
 

Jaka jest częstość występowania ILD w przebiegu CTD?

Oszacowania dotyczące częstości występowania różnych CTD i CTD-ILD różnią się w poszczególnych badaniach. Przedstawione poniżej wskaźniki chorobowości oparte są na szeregu różnych oszacowań pochodzących z różnych badań15–40

Częstość ILD
Częstość ILD

Częstość występowania CTD i CTD-ILD na 100 000.
Wskaźniki chorobowości stanowiące wartości środkowe z zakresów chorobowości dotyczących CTD i CTD-ILD: RZS: 500–1000 na 100 000;15–17 RZD-ILD: 10%–30% RZS.18-22 SSc: 7,2–44,3 na 100 000;23  SSc-ILD: 42% SSc.24 
Pierwotny zespół Sjögrena: 90–2700 na 100 000;25,26 ILD związana z pierwotnym zespołem Sjögrena: 8%–20% pierwotnego zespołu Sjögrena.27-30 PM/DM: 5–22 na 100 000;31,32  PM/DM/CADM-ILD: 20%–78% PM/DM/CADM.33-40

Różna częstość występowania ILD w różnych CTD jest przyczyną zróżnicowanego podejścia do badań przesiewowych

Więcej informacji na temat badań przesiewowych w kierunku różnych CTD-ILD

CTD‑ILD są ważną podgrupą ILD10

Rodzaje ILD
Rodzaje ILD

* Nie jest to oszacowane rozpoznanie kliniczne.
† Na przykład: azbestoza, krzemica.
Na podstawie: Cottin V, et al. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.

SSc-ILD
ILD występuje u 42%–50% wszystkich pacjentów z SSc24,41

Więcej informacji na temat częstości występowania SSc-ILD

RZS-ILD-ocena
ILD rozwija się nawet u 30% pacjentów z RZS18-22

Więcej informacji na temat częstości występowania RZS-ILD

pSS-ILD
IILD rozwija się u 8%–20% pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena27-30

Więcej informacji na temat częstości występowania ILD związanej z pierwotnym zespołem Sjögrena

DLACZEGO WCZESNE ROZPOZNANIE ILD JEST WAŻNE?

ILD często rozwija się we wczesnym etapie przebiegu CTD, a nawet może być pierwszą manifestacją wcześniej niezdiagnozowanej lub nierozpoznanej CTD.1,2,5,6 ILD w przebiegu CTD może mieć charakter subkliniczny (występować bez objawów),7 może być przewlekle postępująca, a nawet może mieć charakter zagrażający życiu.42

Ostre zaostrzenie ILD, charakteryzujące się szybkim pogorszeniem się oddychania z ciężką hipoksemią, może wystąpić u pacjentów z CTD-ILD w dowolnym etapie przebiegu choroby.43–47 Na podstawie danych dotyczących pacjentów z IPF można przyjąć, że nagłe zaostrzenie ILD jest najprawdopodobniej wywoływane przez ostre zdarzenie, takie jak zakażenie.48 Śmiertelność wewnątrzszpitalna po wystąpieniu zaostrzenia u pacjentów z CTD-ILD wynosi 50%–100%.43

Co może oznaczać włókniejąca ILD dla Twoich pacjentów z CTD?

Przypisy

CTD: choroba tkanki łącznej; CTD-ILD: śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej; HP: zapalenie płuc związane z nadwrażliwością; IPAF: śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami autoimmunologicznymi; IPF: idiopatyczne włóknienie płuc; LAM: limfangioleiomiomatoza; LCH: histiocytoza komórek Langerhansa; NSIP: nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc; RZS: reumatoidalne zapalenie stawów; RZS-ILD: śródmiąższowa choroba płuc związana z reumatoidalnym zapaleniem stawów; SSc: twardzina układowa; SSc-ILD: śródmiąższowa choroba płuc związana z twardziną układową.

  1. Fischer A and Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673–2681.

  2. Mathai SC and Danoff SK. Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ. 2016;352:h6819.

  3. Wallace B, Vummidi D, Khanna D. Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236–245.

  4. Spagnolo P, Cordier JF, Cottin V. Connective tissue diseases, multimorbidity and the ageing lung. Eur Respir J. 2016;47(5):1535–1558.

  5. Vacchi C, Sebastiani M, Cassone G, et al. Therapeutic options for the treatment of interstitial lung disease related to connective tissue diseases. A narrative review. J Clin Med. 2020;9(2):407. doi: 10.3390/jcm9020407.

  6. Koo SM, Kim SY, Choi SM, et al. Korean guidelines for diagnosis and management of interstitial lung diseases: part 5. Connective tissue disease associated interstitial lung disease. Tuberc Respir Dis (Seoul). 2019;82(4):285–297.

  7. Doyle TJ, Hunninghake GM, Rosas IO. Subclinical Interstitial Lung Disease. Am J Respir Crit Care Med. 2012;185:1147–1153.

  8. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of ... in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.

  9. Demedts M, Wells AU, AntÓ JM, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.

  10. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076. doi: 10.1183/16000617.0076-2018.

  11. Spagnolo P, Distler O, Ryerson CJ, et al. Mechanisms of progressive fibrosis in connective tissue disease (CTD)-associated interstitial lung diseases (ILDs). Ann Rheum Dis. 2021;80:143–150.

  12. Patterson KC, Strek ME. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362-370.

  13. Caban JJ, Yao J, Bagci U, Mollura DJ. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216-6219.

  14. Maher TM, Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518–1531.

  15. Assayag D, Lee JS, King Jr TE. Rheumatoid arthritis associated interstitial lung disease: a review. Medicina (B Aires). 2014;74(2):158–165.

  16. Kawano-Dourado L, Doyle TJ, Bonfiglioli K, et al. Baseline characteristics and progression of a spectrum of interstitial lung abnormalities and disease in rheumatoid arthritis. Chest. 2020:S0012-3692(20)31412-4. doi: 10.1016/j.chest.2020.04.061.

  17. Gabriel SE. The epidemiology of rheumatoid arthritis. Rheum Dis Clin North Am. 2001;27(2):269–281.

  18. Olson AL, Swigris JJ, Sprunger DB, et al. Rheumatoid Arthritis–Interstitial Lung Disease–associated Mortality. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:372–378.

  19. Geerts S, Wuyts W, de Langhe E, et al. Connective tissue disease associated interstitial pneumonia: a challenge for both rheumatologists and pulmonologists. Sarcoidosis Vasc Dif. 2017;34:326–335.

  20. Esposito AJ, Chu SG, Madan R, et al. Thoracic manifestations of rheumatoid arthritis. Clin Chest Med. 2019;40(3):545–560.

  21. Shaw M, Collins BF, Ho LA, Raghu G. Rheumatoid arthritis-associated lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24(135):1–16.

  22. Kelly CA, Saravanan V, Nisar M, et al. Rheumatoid arthritis-related interstitial lung disease: associations, prognostic factors and physiological and radiological characteristics – a large multicentre UK study. Rheumatology (Oxford). 2014;53(9):1676–1682.

  23. Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, et al. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257–273.

  24. Walker UA, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis. 2007;66(6):754-763. doi:10.1136/ ard.2006.062901.

  25. Alamanos Y, Tsifetaki N, Voulgari PV, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome in north-west Greece, 1982–2003. Rheumatology. 2006;45:187–191.

  26. Patel R, Shahane A. The epidemiology of Sjögren’s syndrome. Clin Epidemiol. 2014;6:247–255.

  27. Watanabe M, Naniwa T, Hara M, et al. Pulmonary Manifestations in Sjögren’s Syndrome: Correlation Analysis Between Chest Computed Tomographic Findings and Clinical Subsets with Poor Prognosis in 80 Patients. J Rheumatol. 2010;37:365-373.

  28. Sambataro G, Ferro F, Orlandi M, et al. Clinical, morphological features and prognostic factors associated with interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome: A systematic review from the Italian Society of Rheumatology. Autoimmun Rev. 2020;19:102447.

  29. Ramos-Casals M, P Brito-Zerón, Seror R, et al. Characterization of systemic disease in primary Sjögren’s syndrome: EULAR-SS Task Force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements. Rheumatology. 2015;54:2230-2238.

  30. Roca F, Dominique S, Schmidt J, et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome. 2016;http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2016.09.017.

  31. Cheeti A, Brent LH, Panginikkod S. Autoimmune Myopathies. [Updated 2020 Aug 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532860/. Last accessed Jan 2021.

  32. Yang SH, Chang C, Lian Z-X, et al. Polymyositis and dermatomyositis – challenges in diagnosis and management. J Transl Autoimmun. 2019;2:100018.

  33. Li R, Zhu W-J, Wang F, et al. AST/ALT ratio as a predictor of mortality and exacerbations of PM/DM-ILD in 1 year-a retrospective cohort study with 522 cases. Arthritis Res Ther. 2020;22(1):202.

  34. Shappley C, Paik JJ, Saketkoo LA. Myositis-related interstitial lung diseases: diagnostic features, treatment, and complications. Curr Treatm Opt Rheumatol. 2019;5(1):56–83.

  35. Fathi M, Vikgren J, Boijsen M, et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis: longitudinal evaluation by pulmonary function and radiology. Arthritis Rheum. 2008;59(5):677–685.

  36. Yu K, Wu YJ, Kyo C, et al. Survival analysis of patients with dermatomyositis and polymyositis: Analysis of 192 Chinese cases. Clin Rheumatol. 2011;30:1595-1601.

  37. Ji S-Y, Zeng F-Q, Guo Q, et al. Predictive factors and unfavourable prognostic factors of interstitial lung disease in patients with polymyositis or dermatomyositis: a retrospective study. Chin Med J (Engl). 2010;123(5):517–522.

  38. Chen I-J, Jan Wu Y-J, Lin C-W, et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis. Clin Rheumatol. 2009;28(6):639–646.

  39. Hayashi S, Tanaka M, Kobayashi H, et al. High-resolution computed tomography characterization of interstitial lung diseases in polymyositis/dermatomyositis. J Rheumatol. 2008;35(2):260–269.

  40. Kang EH, Lee EB, Shin KC, et al. Interstitial lung disease in patients with polymyositis, dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2005;44(10):1282–1286.

  41. Hoffmann-Vold AM, Fretheim H, Halse AK, et al. Tracking impact of interstitial lung disease in systemic sclerosis in a complete nationwide cohort. Am J Respir Crit Care Med. 2019;200;1258–1266.

  42. Song JW, Lee H, Lee C, et al. Clinical Course and outcome of rheumatoid arthritis-related usual interstitial pneumonia. Sarcoidosis Vasc Dif. 2013;30:103–112.

  43. Kolb M, Bondue B, Pesci A, et al. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):pii:180071.

  44. Suda T, Kaida Y, Nakamura Y, et al. Acute exacerbation of interstitial pneumonia associated with collagen vascular diseases. Resp Med. 2009;103:846–853.

  45. Cao M, Sheng J, Qiu X, et al. Acute exacerbations of fibrosing interstitial lung disease associated with connective tissue diseases: a population-based study. BMC Pulm Med. 2019;19:215.

  46. Tomiyama F, Watanabe R, Ishii T, et al. High Prevalence of Acute Exacerbation of Interstitial Lung Disease in Japanese Patients with Systemic Sclerosis. Tohoku J Exp Med. 2016;239, 297–305.

  47. Okamoto M, Fujimoto K, Sadohara J, et al. A retrospective cohort study of outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respiratory Investigation. 2016;54, 445–453.

  48. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis – An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194:265–275.

  49. Song JW, Hong S-B, Lim C-M, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37(2):356–363.

Materiały dla pacjentów po angielsku