Skip to main content
Pacjenci z ILD

U PACJENTÓW Z pSS, U KTÓRYCH ISTNIEJE RYZYKO WYSTĄPIENIA ILD, NALEŻY SYSTEMATYCZNIE WYKONYWAĆ BADANIA PRZESIEWOWE1,2

ILD występuje nawet u 20% pacjentów z pSS3–6

Czynniki ryzyka rozwoju ILD u pacjentów z pSS

Wiek
  • Starszy wiek7
Płeć
  • Płeć męska8
Tryb życia
  • Palenie tytoniu8
Parametry serologiczne
  • Dodatni status ANA8
  • Podwyższone CA15-3, NSE, CEA i CA125 (markery nowotworowe, bez stwierdzonych guzów)9
  • Kliniczne
Dłuższy czas trwania choroby8,10
  • Większa aktywność choroby9
  • Niższy %FVC podczas oceny wyjściowej11
  • Niższy %DLCO podczas oceny wyjściowej11
  • Podwyższony OB8,9
Ocena pacjenta
pSS‑ILD występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet,8, choć sam pSS występuje 13 razy częściej u kobiet5
Palenie tytoniu
Palenie tytoniu ponad 8‑krotnie zwiększa ryzyko wystąpienia ILD u pacjentów z pSS (OR 8,55; 95% CI: 1,09–67,19; p=0,040), ale należy pamiętać o tym, że pSS‑ILD może występować również u osób niepalących8
U pacjentów z pSS oraz ILD stwierdza się wyższe poziomy wskaźników aktywności choroby
U pacjentów z pSS oraz ILD stwierdza się wyższe poziomy wskaźników aktywności choroby, takich jak wskaźnik aktywności choroby EULAR dla zespołu Sjögrena, OB i CRP, w porównaniu z osobami bez ILD8,9

Sprawdź, jak identyfikować objawy przedmiotowe i podmiotowe pSS u swoich pacjentów

U PACJENTÓW Z PIERWOTNYM ZESPOŁEM SJÖGRENA NALEŻY SYSTEMATYCZNIE WYKONYWAĆ WYJŚCIOWE BADANIA PRZESIEWOWE POD KĄTEM ZAJĘCIA PŁUC, ZWŁASZCZA JEŚLI JUŻ WCZEŚNIEJ WYSTĘPOWAŁY U NICH OBJAWY PŁUCNE1,2

U pacjentów z nowym rozpoznaniem pSS, u których występuje przewlekły kaszel i/lub duszność, należy wykonać badania PFT i HRCT.1 Pacjenci z pSS są narażeni na ryzyko ILD i powinni być systematycznie poddawani badaniom przesiewowym2,6

Konsensus ekspertów z 2020 roku zdecydowanie zaleca, aby klinicyści uzyskali szczegółowy wywiad medyczny dotyczący objawów ze strony układu oddechowego u wszystkich pacjentów z pSS podczas pierwszej i każdej kolejnej wizyty1

Występowanie delikatnych, końcowowydechowych trzeszczeń typu „taśmy rzepowej” obustronnie w podstawach płuc w badaniu osłuchowym może stanowić przydatną ocenę przesiewową subklinicznej ILD u pacjentów z pSS, a ich obecność powinna skłaniać do kompleksowej oceny czynności płuc12

Sugerowany algorytm z wytycznych konsensusu dla oceny przesiewowej i identyfikacji ILD u pacjentów z pSS1

Sugerowany algorytm z wytycznych konsensusu dla oceny przesiewowej i identyfikacji ILD u pacjentów z pSS1
Sugerowany algorytm z wytycznych konsensusu dla oceny przesiewowej i identyfikacji ILD u pacjentów z pSS1

*Korzyść z wykonania wyjściowych badań PFT u bezobjawowych pacjentów z pSS w odniesieniu do wyników długoterminowych nie jest jasna. Ten brak dowodów oraz potencjalne koszty badania należy wziąć pod uwagę oraz omówić tę kwestię z poszczególnymi pacjentami przed wykonaniem przesiewowych badań PFT.

Pełne badania PFT obejmują spirometrię, DLCO, objętości płuc, najlepiej mierzone metodą pletyzmografii całego ciała.

Na podstawie: Lee AS, et al. Chest. 2020 Oct 20. doi: 10.1016/j.chest.2020.10.011.

Jak należy postępować z pacjentami z pSS‑ILD po ustaleniu rozpoznania?

Przypisy

  • ANA: przeciwciała przeciwjądrowe; CA125: antygen nowotworowy 125; CA15-3: antygen nowotworowy 15-3; CEA: antygen karcynoembrionalny; CI: przedział ufności; CRP: białko C-reaktywne; CTD-ILD: śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej; CXR: badanie rentgenowskie klatki piersiowej; DLCO: pojemność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla; EULAR: Europejska Liga Przeciwreumatyczna; FVC: natężona pojemność życiowa; HRCT: tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości; ILD: śródmiąższowa choroba płuc; NSE: enolaza swoista dla neuronów; OB: opad erytrocytów; OR: iloraz szans; PFT: badania czynnościowe płuc; pSS: pierwotny zespół Sjögrena; pSS-ILD: śródmiąższowa choroba płuc związana z pierwotnym zespołem Sjögrena.

  1. Lee AS, Scofield RH, Hammitt KM, et al. Consensus guidelines for evaluation and management of pulmonary disease in Sjögren’s. Chest. 2020 Oct 20. doi: 10.1016/j. chest.2020.10.011.

  2. Flament T, Bigot A, Chaigne B, Henique H, Diot E, Marchand-Adam S. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome. Eur Respir Rev. 2016;25(140):110–123.

  3. Watanabe M, Naniwa T, Hara M, et al. Pulmonary manifestations in Sjögren’s syndrome: correlation analysis between chest computed tomographic findings and clinical subsets with poor prognosis in 80 patients. J Rheumatol. 2010;37(2):365–373.

  4. Sambataro G, Ferro F, Orlandi M, et al. Clinical, morphological features and prognostic factors associated with interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome: A systematic review from the Italian Society of Rheumatology. Autoimmun Rev. 2020;19(2):102447.

  5. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Seror R, et al. Characterization of systemic disease in primary Sjögren’s syndrome: EULAR-SS Task Force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements. Rheumatology (Oxford). 2015;54(12):2230–2238.

  6. Roca F, Dominique S, Schmidt J, et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome. Autoimmun Rev. 2017;16(1):48–54.

  7. Sogkas G, Hirsch S, Olsson KM, et al. Lung involvement in primary Sjögren’s syndrome—an under-diagnosed entity. Front Med (Lausanne). 2020;7:332.

  8. Wang Y, Hou Z, Qiu M, Ye Q. Risk factors for primary Sjögren syndrome-associated interstitial lung disease. J Thorac Dis. 2018;10(4):2108–2117. 

  9. Shi L, Han X-L, Guo H-X, et al. Increased in tumor markers are associated with primary Sjögren’s syndrome-associated interstitial lung disease. Ther Adv Chronic Dis. 2020 Jul 30;11:2040622320944802. doi: 10.1177/2040622320944802.

  10. Nannini C, Jebakumar AJ, Crowson CS, et al. Primary Sjögren’s syndrome 1976–2005 and associated interstitial lung disease: a population-based study of incidence and mortality. BMJ Open. 2013;3(11):e003569.

  11. Guisado-Vasco P, Silva M, Duarte-Millán M A, et al. Quantitative assessment of interstitial lung disease in Sjögren’s syndrome. PLoS One. 2019;14(11):e0224772.

  12. Luppi F, Sebastiani M, Sverzellati N, Cavazza A, Salvarani C, Manfredi A. Lung complications of Sjogren syndrome. Eur Respir Rev. 2020;29(157):200021.

  13. Ryerson CJ, Cayou C, Topp F, et al. Pulmonary rehabilitation improves long-term outcomes in interstitial lung disease: a prospective cohort study. Respir Med. 2014;108(1):203-210. 

  14. Kreuter M, Bendstrup E, Russell A, et al. Palliative care in interstitial lung disease: living well. Lancet Respir Med. 2017;5(12):968-980. 

  15. Maher TM, Wuyts W. Management of Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Adv Ther. 2019;doi:10.1007/s12325-019-00992-9. [Epub ahead of print]. 

  16. Sgalla G, Cerri S, Ferrari R, et al. Mindfulness-based stress reduction in patients with interstitial lung diseases: a pilot, single-centre observational study on safety and efficacy. BMJ Open Respir Res. 2015;2(1):e000065. 

  17. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383:958–968.

Materiały dla pacjentów po angielsku