Skip to main content
Pacjenci z ILD

ILD charakteryzujące się włóknieniem płuc niesie ze sobą ryzyko wczesnej śmiertelności9–12

5‑letnie wskaźniki śmiertelności w typach ILD innych niż IPF7,13–19

Wskaźniki śmiertelności
Wskaźniki śmiertelności

5‑letni wskaźnik śmiertelności w iNSIP pochodzi z badania retrospektywnego.7 5‑letnie wskaźniki śmiertelności w nieklasyfikowanej ILD, RZS‑ILD, SSc‑ILD i pSS‑ILD stanowią wartości środkowe z następujących przedziałów śmiertelności 5‑letniej: nieklasyfikowana ILD: 30–54%13, RZS‑ILD: 35–39%14,15, SSc‑ILD: 10–18%16, pSS‑ILD: 12–16%17–19.
 

U PACJENTÓW Z TYPAMI ILD INNYMI NIŻ IPF MOŻE ROZWINĄĆ SIĘ FENOTYP POSTĘPUJĄCEGO WŁÓKNIENIA, KTÓRY JEST ZWIĄZANY Z RYZYKIEM WCZESNEJ ŚMIERTELNOŚCI, TAK JAK W IPF20

Fenotyp postępującego włóknienia charakteryzuje się zwiększoną rozległością włóknienia, bardziej nasilonymi objawami oddechowymi oraz pogorszeniem czynności płuc9,21–23

U pacjentów z rozpoznanym IPF lub typem ILD innym niż IPF z postępującym włóknieniem płuc rokowanie jest bardzo niekorzystne 20,24

Mediana czasu przeżycia pacjentów, u których rozpoznano IPF, wynosi 2–5 lat 24,25

JAK PRZEDSTAWIA SIĘ ROKOWANIE W PRZYPADKU IPF W PORÓWNANIU Z INNYMI CHOROBAMI?

W IPF czas przeżycia 5‑letniego jest gorszy niż w wielu innych nowotworach, w tym w raku piersi, gruczołu krokowego, jelita grubego, skóry oraz w chłoniaku8

WSKAŹNIK PRZEŻYCIA
WSKAŹNIK PRZEŻYCIA

U pacjentów z ILD, takimi jak RZS‑ILD, ryzyko zgonu jest wysokie,9–11 ale zagrożenie to jest największe u pacjentów z IPF26

Ryzyko zgodnu
Ryzyko zgodnu

Krzywa Kaplana‑Meiera przedstawiająca śmiertelność pacjentów z IPF w porównaniu z pacjentami z RZS‑ILD w podziale zgodnym z wytycznymi w kwestii diagnostyki IPF na podstawie obrazu HRCT według
Towarzystwa Fleischnera. Na podstawie: Jacob J i wsp. Eur Respir J. 2019;53:pii1800869.
RZS‑ILD definitywnego typu UIP (obraz „plastra miodu”): Przeżycie 3‑letnie 48% i 6‑letnie 45%, n=55. Mediana czasu przeżycia: 3,5 roku
RZS‑ILD prawdopodobnego typu UIP (bez obrazu „plastra miodu”): Przeżycie 3‑letnie 76% i 6‑letnie 58%, n=56. Mediana czasu przeżycia: 4,6 roku
RZS‑ILD typu innego niż UIP: Przeżycie 3‑letnie 92% i 6‑letnie 75%, n=46. Mediana czasu przeżycia: 5,3 roku
IPF: Przeżycie 3‑letnie 42% i 6‑letnie 18%, n=284. Mediana czasu przeżycia: 2,9 roku
 

W porównaniu z włókniejącym NSIP, u pacjentów z IPF wskaźnik przeżycia jest gorszy27

Wskaźnik przeżycia
Wskaźnik przeżycia

Wskaźnik przeżycia 5‑letniego u pacjentów z włókniejącym NSIP (n=41) wynosił 76,2% w porównaniu z 43,8% u pacjentów z IPF (n=131) (p=0,007).

6‑miesięczne zmiany FVC i początkowej DLco oraz płeć męska są statystycznie istotnymi czynnikami predykcyjnymi przeżycia u pacjentów z włókniejącym NSIP i IPF27

 Współczynnik ryzyka95% CIWartość P
Wiek1.0270.992–1.0640.134
Płeć*2.7241.277–5.8130.010
Rozpoznanie NSIP0.8540.349–2.0930.730
Początkowa FVC, % wartości należnej*0.9870.964–1.0100.262
Początkowa DLco, % wartości należnej*0.9720.949–0.9960.022
6‑miesięczna zmiana FVC*0.9250.893–0.958<0.001
PaO2 w spoczynku0.9950.961–1.0310.798


Wyniki analizy wieloczynnikowej czynników prognostycznych u pacjentów z włókniejącym NSIP (n=41) oraz IPF (n=131) po 6 miesiącach obserwacji.
* Analizowane jako zmienne ciągłe.

U PACJENTÓW Z POSTĘPUJĄCYMI WŁÓKNIEJĄCYMI ILD ISTNIEJE RYZYKO WCZESNEJ ŚMIERTELNOŚCI20

Czas przeżycia
Szacunkowy czas przeżycia pacjentów z postępującą włókniejącą ILD typu innego niż IPF wynosi 2,5–4 lat20*†
Ryzyko zgonu
U pacjentów z RZS, ILD trzykrotnie zwiększa ryzyko zgonu28 i stanowi przyczynę 10–20% zgonów29–31
Zgony
ILD stanowi główną przyczynę zgonów w przebiegu SSc i odpowiada za prawie 35% zgonów związanych z tą chorobą32–37

Zrozumienie i zidentyfikowanie ryzyka śmiertelności u pacjentów

Przypisy

  • *
    Szacowany czas od wykrycia postępującego włóknienia do zgonu.
  • †
    Dane szacunkowe dotyczące liczby pacjentów z ILD typu innego niż IPF, u których rozwija się postępujące włóknienie, na podstawie ankiety internetowej przeprowadzonej wśród 486 lekarzy (243 pulmonologów, 203 reumatologów i 40 internistów) ze Stanów Zjednoczonych, Japonii, Francji, Niemiec, Włoch, Hiszpanii i Wielkiej Brytanii.20

  1. Fischer A and Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673–2681.

  2. Mathai SC i Danoff SK. Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ. 2016;352:h6819.

  3. Wallace B, Vummidi D, Khanna D. Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236–245.

  4. Spagnolo P, Cordier JF, Cottin V. Connective tissue diseases, multimorbidity and the ageing lung. Eur Respir J. 2016;47(5):1535–1558.

  5. Vacchi C, Sebastiani M, Cassone G i wsp. Therapeutic options for the treatment of interstitial lung disease related to connective tissue diseases. A narrative review. J Clin Med. 2020;9(2):407. doi: 10.3390/jcm9020407.

  6. Maher TM, Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518–1531.

  7. Park IN, Jegal Y, Kim DS i wsp. Clinical course and lung function change of idiopathic nonspecific interstitial pneumonia. Eur Respir J. 2009;33(1):68–76.

  8. Vancheri C, Failla M, Crimi N, Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J. 2010;35(3):496–504.

  9. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU i wsp. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of ... in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.

  10. Patterson KC, Strek ME. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362–370.

  11. Caban JJ, Yao J, Bagci U, Mollura DJ. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216–6219.

  12. Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, Kolb M, Thannickal VJ, w imieniu Grupy Roboczej ds. Konsensusu w kwestii IPF. Eur Resp J. 2018;51:1800692.

  13. Guler SA, Ellison K, Algamdi M i wsp. Heterogeneity in Unclassifiable Interstitial Lung Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2018;15:854–863.

  14. Hyldgaard C, Hilberg O, Pedersen AB i wsp. A population-based cohort study of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: comorbidity and mortality. Ann Rheum Dis. 2017;76(10):1700–1706.

  15. Raimundo K, Solomon JJ, Olson AL i wsp. Rheumatoid arthritis - interstitial lung disease in the United States: prevalence, incidence, and healthcare costs and mortality. J Rheumatol. 2019;46(4):360–369.

  16. Bouros D, Wells AU, Nicholson AG i wsp. Histopathologic Subsets of Fibrosing Alveolitis in Patients with Systemic Sclerosis and Their Relationship to Outcome. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:1581–1586.

  17. Palm Ø, Garen T, Enger TV i wsp. Clinical pulmonary involvement in primary Sjögren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality—a retrospective study based on registry data. Rheumatology. 2013;52:173–179.

  18. Ito I, Nagai S, Kitaichi M i wsp. Pulmonary Manifestations of Primary Sjögren’s Syndrome: A Clinical, Radiologic, and Pathologic Study. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171:632–638.

  19. Enomoto Y, Takemura T, Hagiwara E i wsp. Prognostic Factors in Interstitial Lung Disease Associated with Primary Sjogren’s Syndrome: A Retrospective Analysis of 33 Pathologically-Proven Cases. PLoS One. 2013;8:e73774.

  20. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A i wsp. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015–2024.

  21. Kolb M, Vasakova M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1).

  22. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D i wsp. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.

  23. Cottin V, Wollin L, Fischer A i wsp. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur Respir Rev. 2019b;28(151):pii:180100.

  24. Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O i wsp. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Exp Rev Resp Med. 2018;12(7):537–539.

  25. Nathan SD, du Bois RM. Idiopathic pulmonary fibrosis trials: recommendations for the jury. Eur Respir J. 2011;38(5):1002–1004.

  26. Jacob J, Hirani N, van Moorsel CHM i wsp. Predicting outcomes in rheumatoid arthritis related interstitial lung disease. Eur Respir J. 2019;53:1800869.

  27. Jegal Y, Kim DS, Shim TS i wsp. Physiology Is a Stronger Predictor of Survival than Pathology in Fibrotic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171:639–644.

  28. Bongartz T, Nannini C, Medina-Velasquez YF i wsp. Incidence and mortality of interstitial lung disease in rheumatoid arthritis: a population-based study. Arthritis Rheum. 2010;62(6):1583–1591.

  29. Cassone G, Manfredi A, Vacchi C i wsp. Treatment of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: lights and shadows. J Clin Med. 2020;9(4):1082.

  30. Olson AL, Swigris JJ, Sprunger DB i wsp. Rheumatoid Arthritis-Interstitial Lung Disease-associated Mortality. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:372–378.

  31. Hyldgaard C, Ellingsen T, Hilberg O i wsp. Rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: clinical characteristics and predictors of mortality. Respiration. 2019;98(5):455–460.

  32. Cappelli S, Bellando Randone S, Camiciottoli G i wsp. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24;411–419.

  33. Distler O, Assassi S, Cottin V i wsp. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J. 2020;55;1902026.

  34. Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM i wsp. Current and future perspectives on management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15;1009–1017.

  35. Tyndall AJ i wsp. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809–1815. doi:10.1136/ ard.2009.114264.

  36. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007;66(7):940–944. doi:10.1136/ard.2006.066068.

  37. Roofeh D, Jaafar S, Vummidi D i wsp. Management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Curr Opin Rheumatol. 2019;31;241–249.

  38. Brauner M i wsp. Imagerie des pneumopathies infiltrantes diffuses. Press Med. 2010;39:73–84.

  39. Kolb M, Bondue B, Pesci A i wsp. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):pii:180071.

  40. Song JW, Hong S-B, Lim C-M i wsp. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37(2):356–363.

  41. Song JW, Lee HK, Lee CK i wsp. Clinical course and outcome of rheumatoid arthritis-related usual interstitial pneumonia. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2013;30(2):103–112.

  42. Tomiyama F, Watanabe R, Ishii T i wsp. High Prevalence of Acute Exacerbation of Interstitial Lung Disease in Japanese Patients with Systemic Sclerosis. Tohoku J. Exp. Med. 2016;239, 297–305.

  43. Okamoto M, Fujimoto K, Sadohara J i wsp. A retrospective cohort study of outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respiratory Investigation. 2016;54, 445–453.

Materiały dla pacjentów po angielsku