Skip to main content
Pacjenci z ILD

Poznaj typowe przypadki kliniczne włókniejącej ILD oraz wpływ tej choroby na pacjentów

Dorota
Dorota

Przewlekłe włókniejące HP rozpoznane rok temu, z fenotypem postępującym

Oto Dorota
Elżbieta
Elżbieta

ILD związana z sarkoidozą, rozpoznana rok temu, z fenotypem postępującym

Oto Elżbieta
Szymon
Szymon

Włókniejąca iNSIP rozpoznana 2 lata temu, z fenotypem postępującym

Oto Szymon
DOROTA_OTO

OTO DOROTA*

Rok temu u Doroty rozpoznano przewlekłe włókniejące zapalenie płuc wynikające z nadwrażliwości.

Wiek: 40

Objawy płucne: Przewlekłe włókniejące HP rozpoznane rok temu, z fenotypem postępującym

Historia leczenia: Lek przeciwzapalny

Pomimo leczenia Dorota zaczęła tracić na wadze i cierpi z powodu nasilającej się duszności1, a czynności, które wcześniej sprawiały jej przyjemność, takie jak pływanie, stały się trudne.

“ „Od czasu, gdy rozpoznano u mnie chorobę płuc, zauważyłam, że duszność się nasila. Nie chcę, żeby moi przyjaciele widzieli mnie w takim stanie, więc wymyślam wymówki, żeby nie wychodzić z domu”. ”

U pacjentów z przewlekłą włókniejącą HP, takich jak Dorota, można przewidywać znaczne obniżenie wartości FVC % w porównaniu z pacjentami z HP i bez włóknienia (HR=0,22; 95% CI: 0,10, 0,51; p<0,001)2

Przewidywana mediana czasu przeżycia chorych na HP z włóknieniem bez obrazu „plastra miodu” wynosi >7,95 roku, w porównaniu z 2,76 roku w przypadku chorych na HP z włóknieniem z obrazem „plastra miodu”2

21% pacjentów
Fenotyp postępującego włóknienia w ILD rozwija się u około 21% pacjentów z HP3†
wartości FVC o ≥10%
U pacjentów z przewlekłym włókniejącym HP, procentowy spadek wartości FVC o ≥10% w okresie pierwszych 6–12 miesięcy od rozpoznania choroby wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zgonu z dowolnej przyczyny1

JAK DŁUGO MOGĄ PRZEŻYĆ PACJENCI TACY JAK DOROTA?

Oszacowanie czasu przeżycia według rozpoznania klinicznego i grupy fenotypu radiologicznego na podstawie modelu Coxa2

Czas przeżycia
Czas przeżycia

Na podstawie: Sailsbury ML i wsp. Chest. 2019;155(4):699–711.

Oszacowanie przeżycia metodą Kaplana‑Meiera u pacjentów leczonych kortykosteroidami z włókniejącym HP w porównaniu z pacjentami, którzy nigdy nie byli leczeni4†

Przeżycie
Przeżycie

Na podstawie: De Sadeleer LJ i wsp. J Clin Med. 2018;8(1):pii:E14.

†  Stosowanie kortykosteroidów u pacjentów z włókniejącym HP było związane z trendem w kierunku gorszego przeżycia (HR=2,2; p=0,096)

Zaostrzenie ILD
Nagłe zaostrzenie ILD stanowi poważne zdarzenie u pacjentów z przewlekłym włókniejącym HP

U pacjentów z przewlekłym włókniejącym HP 75–100% pacjentów hospitalizowanych z powodu nagłego zaostrzenia ILD umiera w szpitalu z powodu tego zdarzenia5

Co można zrobić w celu monitorowania progresji włókniejącej ILD u pacjentów takich jak Dorota?

Powrót do opisów pacjentów

Przypisy

  • *
    Hipotetyczna pacjentka. Cytaty służą wyłącznie do celów ilustracyjnych.
  • †
    Dane szacunkowe dotyczące odsetka pacjentów z ILD typu innego niż IPF, u których rozwija się postępujące włóknienie, na podstawie ankiety internetowej przeprowadzonej wśród 486 lekarzy (243 pulmonologów, 203 reumatologów i 40 internistów) ze Stanów Zjednoczonych, Japonii, Francji, Niemiec, Włoch, Hiszpanii i Wielkiej Brytanii.3
ELŻBIETA_OTO

OTO ELŻBIETA*

Rok temu u Elżbiety rozpoznano śródmiąższową chorobę płuc związaną z sarkoidozą.

Wiek: 55
Rozpoznanie podstawowe: Sarkoidoza 6 lat temu

Objawy płucne: Śródmiąższowa choroba płuc związana z sarkoidozą rozpoznana 1 rok temu, o fenotypie postępującym

Historia leczenia: Lek przeciwzapalny odstawiono po 6 miesiącach;6,7 lek przeciwnadciśnieniowy

U Elżbiety ostatnio nasiliły się objawy duszności, przez co cały czas czuje się zmęczona.6,7 Nie jest jeszcze zbyt osłabiona, ale jej objawy się pogarszają.

“ „Nawet spacer z psami powoduje, że brakuje mi tchu. Martwię się, jak długo uda mi się funkcjonować, zanim ktoś inny będzie musiał przejąć moje obowiązki. To takie przygnębiające być w takim stanie”. ”

W przypadku pacjentów, u których rozwinęła się sarkoidoza płucna w stadium IV†, takich jak Elżbieta, wskaźnik zgonów jest wyższy niż w populacji ogólnej, przy czym 75% zgonów jest spowodowanych przyczynami oddechowymi.6

20% pacjentów
Fenotyp postępującej włókniejącej choroby śródmiąższowej płuc rozwija się nawet u 20% pacjentów z chorobą śródmiąższową płuc związaną z sarkoidozą3‡

JAK DŁUGO MOGĄ PRZEŻYĆ PACJENCI TACY JAK ELŻBIETA?

Przeżycie u pacjentów z sarkoidozą płucną stopnia IV w porównaniu z dopasowaną populacją ogólną we Francji (n=142)6

Pacjenci z sarkoidozą IV stopnia
Pacjenci z sarkoidozą IV stopnia

Na podstawie: Nardi A i wsp. Eur Respir J. 2011;38:1368–1373.

JAKI JEST WPŁYW OSTREGO NASILENIA WŁÓKNIEJĄCEJ ILD NA PACJENTÓW TAKICH JAK ELŻBIETA?

Ostre nasilenie§ sarkoidozy płucnej u pacjentów z sarkoidozą przebiegającą z włóknieniem jest poważnym zdarzeniem, które może prowadzić do istotnej chorobowości płucnej.8

73% pacjentów (94 ze 129) z sarkoidozą przebiegającą z włóknieniem zgłosiło co najmniej dwa przypadki ostrego pogorszenia stanu zdrowia w ciągu ostatniego roku8

W jaki sposób można pomóc w monitorowaniu progresji włókniejącej ILD u pacjentów takich jak Elżbieta?

Powrót do opisów pacjentów

Przypisy

  • *
    Hipotetyczna pacjentka. Cytaty służą wyłącznie do celów ilustracyjnych.
  • †
    Z oznakami utraty objętości płatów górnych z retrakcją wnęk, z możliwością występowania guzów, grubych linijnych pasm, zmian typu „plastra miodu”, pęcherzy i rozedmy.6
  • ‡
    Dane szacunkowe dotyczące odsetka pacjentów z ILD typu innego niż IPF, u których rozwija się postępujące włóknienie, na podstawie ankiety internetowej przeprowadzonej wśród 486 lekarzy (243 pulmonologów, 203 reumatologów i 40 internistów) ze Stanów Zjednoczonych, Japonii, Francji, Niemiec, Włoch, Hiszpanii i Wielkiej Brytanii.3
  • §
    Przyczyny ostrego pogorszenia w sarkoidozie płucnej obejmują zaostrzenie podstawowej sarkoidozy, zakażenie, ostry skurcz oskrzeli lub przyczyny pozapłucne.8
OTO SZYMON

OTO SZYMON*

Dwa lata temu u Szymona rozpoznano idiopatyczne włókniejące nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc.

Wiek: 70

Objawy płucne: Włókniejąca iNSIP rozpoznana 2 lata temu, z fenotypem postępującym

Historia leczenia: Lek przeciwzapalny; rehabilitacja pulmonologiczna przez 3 miesiące; leczenie choroby zwyrodnieniowej stawów i zespołu jelita drażliwego

Pomimo leczenia Szymon nadal cierpi na pogarszającą się duszność oraz uporczywy, nieproduktywny kaszel, który nie pozwala mu zasnąć w nocy.9

“ „Kiedy kaszlę, ludzie się ode mnie odsuwają. Myślą, że to jest coś zakaźnego – to jest naprawdę krępujące”. ”

Pacjenci tacy jak Szymon z włókniejącą iNSIP są narażeni na ryzyko przedwczesnego zgonu.9

Postępujące włóknienie płuc
U około 32% pacjentów z iNSIP rozwija się fenotyp postępującego włóknienia w ILD3
Wartość FVC
U pacjentów z iNSIP obniżenie procentowej wartości należnej FVC w okresie 12 miesięcy wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością związaną z chorobą9
26% pacjentów
Około 26% pacjentów z iNSIP umiera z powodu tej choroby w ciągu 5 lat od rozpoznania9

Poznaj sposoby monitorowania progresji włókniejącej ILD u pacjentów takich jak Szymon

Powrót do opisów pacjentów

Przypisy

  • *
    Hipotetyczny pacjent. Cytaty służą wyłącznie do celów ilustracyjnych.
  • †
    Dane szacunkowe dotyczące odsetka pacjentów z ILD typu innego niż IPF, u których rozwija się postępujące włóknienie, na podstawie ankiety internetowej przeprowadzonej wśród 486 lekarzy (243 pulmonologów, 203 reumatologów i 40 internistów) ze Stanów Zjednoczonych, Japonii, Francji, Niemiec, Włoch, Hiszpanii i Wielkiej Brytanii.3

Co możesz zrobić, aby pomóc swoim pacjentom takim jak Dorota, Elżbieta i Szymon?

  1. Gimenez A, Storrer K, Kuranishi L i wsp. Change in FVC and survival in chronic fibrotic hypersensitivity pneumonitis. Thorax. 2018;73:391–392.

  2. Salisbury ML, Gu T, Murray S i wsp. Hypersensitivity pneumonitis: radiologic phenotypes are associated with distinct survival time and pulmonary function trajectory. Chest. 2019;155(4):699–711.

  3. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A i wsp. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019:35(11):2015–2024.

  4. De Sadeleer LJ, Hermans F, De Dycker E i wsp. Effects of corticosteroid treatment and antigen avoidance in a large hypersensitivity pneumonitis cohort: a single-centre cohort study. J Clin Med. 2018;8(1):pII:E14. 

  5. Kolb M, Bondue B, Pesci A i wsp. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):pii:180071.

  6. Nardi A, Brillet P-Y, Letoumelin P i wsp. Stage IV sarcoidosis: comparison of survival with the general population and causes of death. Eur Respir J. 2011;38:1368–1373.

  7. American Thoracic Society. Statement on Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:736–755.

  8. Baughman RP, Lower EE. Frequency of acute worsening events in fibrotic pulmonary sarcoidosis patients. Respiratory Medicine. 2013;107:2009e2013.

  9. Park IN, Jegal Y, Kim DS i wsp. Clinical course and lung function change of idiopathic nonspecific interstitial pneumonia. Eur Respir J. 2009;33:68–76.

  10. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D i wsp. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076. N, Jegal Y, Kim DS i wsp. Clinical course and lung function change of idiopathic nonspecific interstitial pneumonia. Eur Respir J. 2009;33:68–76.

  11. Maher TM, Molina-Molina M, Russell AM i wsp. Unmet needs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis-insights from patient chart review in five European countries. BMC Pulm Med. 2017;17(1):124.

  12. Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O i wsp. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Exp Rev Resp Med. 2018;12(7):537–539.

  13. Robalo-Cordeiro C, Campos P, Carvalho L i wsp. Idiopathic pulmonary fibrosis in the era of antifibrotic therapy: Searching for new opportunities grounded in evidence. Rev Port Pneumol. 2017;23(5):287–293.

  14. Ryerson CJ, Cayou C, Topp F i wsp. Pulmonary rehabilitation improves long-term outcomes in interstitial lung disease: a prospective cohort study. Respir Med. 2014;108(1):203-210.

  15. Kreuter M, Bendstrup E, Russell A i wsp. Palliative care in interstitial lung disease: living well. Lancet Respir Med. 2017;5(12):968-980.

  16. Maher TM, Wuyts W. Management of Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Adv Ther. 2019;doi:10.1007/s12325-019-00992-9. [publikacja elektroniczna przed drukiem].

  17. Sgalla G, Cerri S, Ferrari R i wsp. Mindfulness-based stress reduction in patients with interstitial lung diseases: a pilot, single-centre observational study on safety and efficacy. BMJ Open Respir Res. 2015;2(1):e000065.

Materiały dla pacjentów po angielsku