Skip to main content
Pacjenci z ILD

U pewnego odsetka pacjentów z ILD może rozwinąć się fenotyp postępującego włóknienia.2–5

Po wykluczeniu i wyleczeniu przyczyn alternatywnych, takich jak zakażenie dróg oddechowych, można uznać, że postępujące włóknienie występuje u pacjentów z ILD, u których w ciągu 24 miesięcy pomimo leczenia w praktyce klinicznej spełnione zostały następujące kryteria:6

  • Względny spadek FVC o ≥10%

  • Względny spadek FVC o ≥5–<10% i względny spadek DL∞ o ≥15%

  • Względny spadek FVC o ≥5–<10% i nasilenie objawów oddechowych

  • Względny spadek FVC o ≥5–<10% i zwiększona rozległość włóknienia w badaniu HRCT

  • Nasilenie objawów ze strony układu oddechowego i zwiększona rozległość włóknienia w badaniu HRCT

ROKOWANIE U PACJENTÓW Z POSTĘPUJĄCĄ WŁÓKNIEJĄCĄ ILD JEST NIEKORZYSTNE2

Postępująca włókniejąca ILD ma istotny wpływ na pacjentów, w tym na wczesną śmiertelność:2–5,7

Pogorszenie czynności płuc
ILD może powodować postępujące pogorszenie czynności płuc, nasilenie objawów oddechowych i obniżenie jakości życia3,4,8–11
Nagłe pogorszenie
Jeśli nie udaje się ustabilizować ILD w ciągu 6–12 miesięcy, u pacjentów z cHP i NSIP dochodzi do stałego pogarszania się czynności płuc i zwiększa się ryzyko zgonu6

Postępująca włókniejąca ILD charakteryzuje się progresją włóknienia płuc, nasileniem objawów, pogorszeniem czynności płuc i obniżeniem jakości życia związanej ze zdrowiem4

Progresja choroby
Progresja choroby

Więcej informacji na temat wpływu fenotypu postępującego włóknienia

WCZESNE I REGULARNE MONITOROWANIE POD KĄTEM WŁÓKNIENIA PŁUC U PACJENTÓW JEST WAŻNE, ABY JAK NAJSZYBCIEJ WYKRYĆ FENOTYP POSTĘPUJĄCEGO WŁÓKNIENIA11,12

W przypadku podejrzenia postępującej włókniejącej ILD czas ma decydujące znaczenie.3

  • Opóźnione wykrycie postępującego włóknienia płuc w ILD może być śmiertelnie niebezpieczne: szacuje się, że czas przeżycia pacjentów po wykryciu postępującego włóknienia wynosi 2,5–4 lat2–3†

  • Wczesna identyfikacja pacjentów z postępującą włókniejącą ILD może wpłynąć na decyzje dotyczące postępowania i poradnictwa dla pacjentów2
     

CZY MOŻNA SKRÓCIĆ CZAS POMIĘDZY ROZPOZNANIEM ILD A WYKRYCIEM FENOTYPU POSTĘPUJĄCEGO WŁÓKNIENIA U PACJENTÓW?

W internetowej ankiecie przeprowadzonej wśród lekarzy oceniono, że fenotyp postępującego włóknienia jest wykrywany 9 do 12 miesięcy po jego rozwinięciu się2†

Szacowany czas, jaki upływa od wystąpienia pierwszych objawów ILD do wykrycia fenotypu postępującego włóknienia u pacjentów z różnymi typami ILD2†

Czas
Czas

Droga pacjenta z postępującą włókniejącą ILD typu innego bez IPF według internetowej ankiety przeprowadzonej wśród lekarzy.2†
†Dane szacunkowe dotyczące liczby pacjentów z ILD typu innego niż IPF, u których rozwija się postępujące włóknienie, na podstawie ankiety internetowej przeprowadzonej wśród 486 lekarzy (243 pulmonologów, 203 reumatologów i 40 internistów) ze Stanów Zjednoczonych, Japonii, Francji, Niemiec, Włoch, Hiszpanii i Wielkiej Brytanii.2
 

Ocena wielodyscyplinarna stanowi złoty standard w ocenie nasilenia ILD13

Rozpoznanie ILD
Rozpoznanie ILD

Diagnostyka i monitorowanie ILD, która może wykazywać fenotyp postępującego włóknienia3

Diagnostyka ILD
Diagnostyka ILD

Na podstawie: Cottin V, Hirani N, Hotchkin D i wsp. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.

MONITOROWANIE POD KĄTEM FENOTYPU POSTĘPUJĄCEGO WŁÓKNIENIA ZA POMOCĄ BADAŃ PFT, HRCT I OCENY OBJAWÓW

Nasilenie objawów
Nasilenie objawów oddechowych
HRCT
HRCT
PFT
PFT

Monitorowanie progresji ILD za pomocą PFT:

  • Pogorszenie wyników PFT powinno skłaniać do pilnego wykonania dalszych badań, ponieważ włóknienie płuc jest nieprzewidywalne1,14

  • Obniżenie DL∞ często uważa się za oznakę postępującej ILD, zwłaszcza gdy towarzyszy mu spadek FVC lub narastające z czasem radiologiczne oznaki włóknienia w badaniach HRCT6
     

Potwierdzenie progresji ILD za pomocą badania HRCT:

  • W przypadku pacjentów, u których istnieje ryzyko rozwoju fenotypu postępującego włóknienia, ocenę HRCT należy wykonać po stwierdzeniu pogorszenia się wyników PFT bądź nasilenia objawów ze strony układu oddechowego3,15–17
     

Inne istotne kwestie w kontekście monitorowania progresji ILD

Nagłe zaostrzenie ILD
Nagłe zaostrzenie ILD można uznać za wskaźnik postępującego włóknienia, ponieważ czynność płuc ulega nieodwracalnemu pogorszeniu6
Test 6MWD
Seryjne pomiary 6MWD mogą być pomocne w identyfikacji postępującej włókniejącej ILD, ponieważ pogarszanie się wyników 6MWD może wskazywać na postępujące włóknienie6

KWESTIE DOTYCZĄCE MONITOROWANIA OKREŚLONYCH TYPÓW ILD

ŚRÓDMIĄŻSZOWA CHOROBA PŁUC W PRZEBIEGU TWARDZINY UKŁADOWEJ (SSc‑ILD)

Ze względu na zmienny i nieprzewidywalny charakter włóknienia płuc w SSc, należy prowadzić ciągłe, czujne monitorowanie, z powtarzaniem badań HRCT w przypadku pogorszenia się wyników PFT lub nasilenia objawów ze strony układu oddechowego:11,18–21

  • Wszyscy pacjenci z SSc‑ILD powinni być kontrolowani co 3–6 miesięcy z wykonaniem badań PFT oraz ewentualnym powtarzaniem badań HRCT zależnie od decyzji klinicznej19,20

Algorytm monitorowania SSc‑ILD19

Algorytm monitorowania SSc-ILD
Algorytm monitorowania SSc-ILD

Algorytm ten zawiera krótkie podsumowanie konsensusu opartego na dowodach (z uwzględnieniem uzupełniającego procesu Delphi) w odniesieniu do identyfikacji i postępowania w SSc‑ILD – do wykorzystania w praktyce klinicznej. Należy zachować ostrożność przy ekstrapolowaniu danych uzyskanych w populacji pacjentów z SSc‑ILD na inne choroby tkanki łącznej.
Na podstawie: Hoffmann-Vold A i wsp. Lancet Rheumatol. 2020;https://doi.org/10.1016/S2665-9913(19)30144-4.  

Więcej informacji na temat monitorowania pod kątem progresji ILD w SSc‑ILD

ŚRÓDMIĄŻSZOWA CHOROBA PŁUC W PRZEBIEGU REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW (RZS‑ILD)

U pacjentów z bezobjawową RZS‑ILD konieczna jest obserwacja w celu identyfikacji progresji choroby:22

  • Zaleca się monitorowanie pod kątem progresji RZS‑ILD poprzez wykonywanie badań PFT co 3–6 miesięcy23 

Co jeszcze można zrobić, aby monitorować progresję ILD w RZS‑ILD?

Jakie opcje postępowania należy rozważyć u pacjentów z włókniejącą ILD?

  1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ i wsp.; w imieniu Komitetu ATS/ERS/JRS/ALAT ds. Idiopatycznego Włóknienia Płuc. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788–824.

  2. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A i wsp. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015–2024.

  3. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D i wsp. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.

  4. Kolb M, Vasakova M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1).

  5. Cottin V, Wollin L, Fischer A i wsp. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur Respir Rev. 2019b;28(151):pii:180100.

  6. George PM, Spagnolo P, Kreuter M i wsp. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med. 2020;8:925–954.

  7. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU i wsp. Design of the PF-ILD trial: A double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.

  8. Cottin V, Richeldi L. Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis and the importance of early diagnosis and treatment. Eur Respir Rev. 2014;23(131):106–110.

  9. Lamas D, Kawut SM, Bagiella E i wsp. Delayed Access and Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842–847.

  10. Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O i wsp. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Exp Rev Resp Med. 2018;12(7):537–539.

  11. Chowaniec M, Skoczynska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249–254.

  12. Cottin V, Brown KK. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc‑ILD). Respir Res. 2019a;20(1):13.

  13. Chaudhuri N, Spencer L, Greaves M i wsp. A Review of the Multidisciplinary Diagnosis of Interstitial Lung Diseases: A Retrospective Analysis in a Single UK Specialist Centre. J Clin Med. 2016;5(66):1–9.

  14. Martinez FJ, Flaherty K. Pulmonary function testing in idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc. 2006;3(4):315–321.

  15. Roofeh D, Jaafar S, Vummidi D, Khanna D. Management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Curr Opin Rheumatol. 2019;31(3):241–249.

  16. Walsh SLF, Devaraj A, Enghelmayer JI i wsp. Role of imaging in progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):pii:180073.

  17. Elicker BM, Kallianos KG, Henry TS. The role of high-resolution computed tomography in the follow-up of diffuse lung disease: Number 2 in the Series “Radiology” Edited by Nicola Sverzellati and Sujal Desai. Eur Respir Rev.2017;26(144):pii:170008.

  18. Hoffmann-Vold AM, Allanore Y, Alves M i wsp. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis. 2020;217455.

  19. Hoffmann-Vold AM, Maher TM, Philpot EE i wsp. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. The Lancet Rheumatology. 2020b;2:e71–e83.

  20. Distler O, Assassi S, Cottin V i wsp. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J. 2020;55,1902026.

  21. Cappelli S, Bellando Randone S, Camiciottoli G i wsp. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24:411–419.

  22. Cassone G, Manfredi A, Vacchi C i wsp. Treatment of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: lights and shadows. J Clin Med. 2020;9(4):1082.

  23. Iqbal K and Kelly C. Treatment of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: a perspective review. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2015;7(6):247–267.

  24. Ryerson CJ, Cayou C, Topp F i wsp. Pulmonary rehabilitation improves long-term outcomes in interstitial lung disease: a prospective cohort study. Respir Med. 2014;108(1):203–210.

  25. Kreuter M, Bendstrup E, Russell A i wsp. Palliative care in interstitial lung disease: living well. Lancet Respir Med. 2017;5(12):968–980.

  26. Maher TM, Wuyts W. Management of Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Adv Ther. 2019;doi:10.1007/s12325-019-00992-9. [publikacja elektroniczna przed drukiem].

  27. Sgalla G, Cerri S, Ferrari R i wsp. Mindfulness-based stress reduction in patients with interstitial lung diseases: a pilot, single-centre observational study on safety and efficacy. BMJ Open Respir Res. 2015;2(1):e000065.

  28. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383:958–968.

  29. Maher TM, Molina-Molina M, Russell AM i wsp. Unmet needs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis-insights from patient chart review in five European countries. BMC Pulm Med. 2017;17(1):124.

  30. Robalo-Cordeiro C, Campos P, Carvalho L i wsp. Idiopathic pulmonary fibrosis in the era of antifibrotic therapy: Searching for new opportunities grounded in evidence. Rev Port Pneumol. 2017;23(5):287–293.

Materiały dla pacjentów po angielsku