Skip to main content
Pacjenci z ILD

Włóknienie płuc charakteryzuje się często przewlekłym i nieodwracalnym bliznowaceniem tkanki płucnej2,3 i może stać się kluczowym czynnikiem powodującym nieodwracalne uszkodzenie płuc i wczesną śmiertelność – dlatego wymaga pilnego rozpoznania i interwencji1–4

Nagłe zaostrzenie ILD może stanowić szczególnie śmiertelne zagrożenie, które może pojawić się w każdej chwili u niektórych pacjentów z włóknieniem płuc5–8

WŁÓKNIENIE PŁUC JEST CZĘSTYM ZAGROŻENIEM WE WŁÓKNIEJĄCEJ ILD1–4

Istnieje wiele różnych postaci ILD charakteryzujących się włóknieniem płuc, takich jak IPF, iNSIP, nieklasyfikowana ILD, cHP, a także CTD‑ILD.1–4,14 ILD występuje
u ~15% pacjentów z CTD, a w niektórych schorzeniach, takich jak SSc i RZS, jej częstość może być jeszcze większa.10

ILD stanowi zróżnicowaną grupę ponad 200 heterogennych chorób płuc, w większości klasyfikowanych jako rzadkie lub rzadko spotykane w praktyce klinicznej1,10,11

Choć poszczególne typy włókniejącej ILD mogą występować rzadko w porównaniu z innymi schorzeniami, to jednak łącznie dotyczą one znacznej liczby pacjentów, co przekłada się na istotne obciążenie chorobowe14

WE WŁÓKNIEJĄCEJ ILD MOŻE ROZWINĄĆ SIĘ FENOTYP POSTĘPUJĄCEGO WŁÓKNIENIA1,10,12,13

Fenotyp postępującego włóknienia charakteryzuje się zwiększoną rozległością włóknienia, bardziej nasilonymi objawami oddechowymi oraz pogorszeniem czynności płuc1,10,12,13

Względna częstość występowania ILD oraz szacunkowe odsetki pacjentów, u których rozwija się fenotyp postępującego włóknienia, wraz ze szczegółowymi równoważnymi informacjami na temat CTD‑ILD14

Częstość występowania ILD
Częstość występowania ILD

Na podstawie: Wijsenbeek M, Cottin V. N Engl J Med. 2020;383:958–968.

Więcej informacji na temat fenotypu postępującego włóknienia.

WIĘCEJ INFORMACJI NA TEMAT POWAŻNEGO ZAGROŻENIA, JAKIM JEST WŁÓKNIENIE PŁUC W ILD

Zobacz, co Vincent Cottin, profesor medycyny układu oddechowego, ma do powiedzenia na temat znaczenia włóknienia płuc w przebiegu IPF oraz wielu typów ILD innych niż IPF

1:07

Fibrosis is an excessive deposition of extracellular matrix within the lungs. Pulmonary fibrosis is actually characterised histologically, and pulmonary fibrosis occurs in a number of conditions, including idiopathic pulmonary fibrosis, which is most typical of these conditions characterised by progressive onset, but what we have learned in recent years is the importance also of pulmonary fibrosis in other conditions. What we call pulmonary fibrosis may also occur in other conditions, for example, in connective tissue disease, scleroderma, rheumatoid arthritis with interstitial lung disease, and other connective tissue disease. In chronic HP, chronic hypersensitivity pneumonitis, which is related to exposure to an antigen, there are acute forms that are reversible, but there are also chronic forms that often include some fibrosis.

Co może oznaczać dla Twoich pacjentów zagrożenie związane z włókniejącą ILD?

  1. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU i wsp. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of ... in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.

  2. Patterson KC, Strek ME. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362–370.

  3. Caban JJ, Yao J, Bagci U, Mollura DJ. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216–6219.

  4. Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, Kolb M, Thannickal VJ, w imieniu Grupy Roboczej ds. Konsensusu w kwestii IPF. Eur Resp J. 2018;51:1800692.

  5. Kolb M, Bondue B, Pesci A i wsp. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):pii:180071.

  6. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ i wsp. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: an international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265–275.

  7. Song JW, Hong S-B, Lim C-M i wsp. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37(2):356–363.

  8. Song JW, Lee HK, Lee CK i wsp. Clinical course and outcome of rheumatoid arthritis-related usual interstitial pneumonia. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2013;30(2):103–112.

  9. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383:958–968.

  10. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D i wsp. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.

  11. Demedts M, Wells AU, AntÓ JM i wsp. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s–16s.

  12. Cottin V, Wollin L, Fischer A i wsp. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur Respir Rev. 2019b;28(151):pii:180100.

  13. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1).

  14. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383:958–968. Dodatkowy załącznik.

  15. Fischer A i Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673–2681.

  16. Mathai SC i Danoff SK. Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ. 2016;352:h6819.

  17. Wallace B, Vummidi D, Khanna D. Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236–245.

  18. Spagnolo P, Cordier JF, Cottin V. Connective tissue diseases, multimorbidity and the ageing lung. Eur Respir J. 2016;47(5):1535–1558.

  19. Tomiyama F, Watanabe R, Ishii T i wsp. High Prevalence of Acute Exacerbation of Interstitial Lung Disease in Japanese Patients with Systemic Sclerosis. Tohoku J Exp Med. 2016;239, 297–305.

  20. Okamoto M, Fujimoto K, Sadohara J i wsp. A retrospective cohort study of outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respiratory Investigation. 2016;54, 445–453.

Materiały dla pacjentów po angielsku