Skip Label
Bridging gaps in pulmonary fibrosis
Bridging gaps in pulmonary fibrosis

Opóźniony dostęp do specjalisty ILD wiąże się z wyższymi wskaźnikami śmiertelności*.

Opóźniony dostęp do specjalisty ILD wiąże się z wyższymi wskaźnikami śmiertelności

Średnie opóźnienie od wstępnego rozpoznania choroby układu oddechowego do rozpoznania IPF wynosi 2,7 roku3.

Postępowanie terapeutyczne wciąż stanowi wyzwanie.

IPF i PPF to nie tylko złożone schorzenia trudne do zdiagnozowania i leczenia – stanowią również wyzwanie pod względem opracowywania nowych metod terapii. W ciągu ostatnich lat wiele programów rozwoju leków napotkało znaczne trudności we wprowadzaniu nowych terapii na rynek po przejściu badań klinicznych4.

Obecnie dla pacjentów z IPF lub PPF dostępne są następujące opcje terapeutyczne:

Pharmaceutical treatment
Leczenie farmakologiczne5–7

Including antifibrotics (IPF/PPF), immunomodulators (PPF), and anti-inflammatories (PPF)

Przeszczepienie płuca
Przeszczepienie płuca5

U kwalifikujących się pacjentów z IPF i PPF z wysokim ryzykiem zgonu i dużym prawdopodobieństwem przeżycia.

Tlenoterapia
Tlenoterapia⁷

U kwalifikujących się pacjentów z IPF i PPF, gdy saturacja tlenem spada poniżej 88%.

Odpowiedź na te opcje terapeutyczne jest bardzo zróżnicowana, a czynniki związane z chorobą i leczeniem mogą mieć wpływ na przestrzeganie zaleceń przez pacjentów lub podejmowanie decyzji dotyczących leczenia8.

Dostępne obecnie terapie mają ograniczenia, które wpływają na kontynuowanie leczenia8-10.

Dostępne obecnie terapie mają ograniczenia, które wpływają na kontynuowanie leczenia

Wpływ na przeżycie

Wpływ na przeżycie

Skorzystaj z materiałów, wytycznych oraz narzędzi wspierających podejmowanie decyzji klinicznych.

Pobierz
Przypisy:

ILD: choroba śródmiąższowa płuc.; IPF: idiopatyczne włóknienie płuc; PF: postępujące włóknienie; PPF – postępujące włóknienie płuc.

Miarą narażenia był czas od wystąpienia duszności do pierwszej wizyty w ośrodku specjalistycznym („opóźnienie”) 2.

*Jednoośrodkowe, prospektywne badanie kohortowe obejmujące 129 dorosłych pacjentów z IPF w USA, z danymi zebranymi w okresie od lutego 2007 r. do czerwca 2010 r2.

†Miarą narażenia był czas od wystąpienia duszności do pierwszej wizyty w ośrodku specjalistycznym („opóźnienie”) 2.

‡Dane pochodzą z sześciu publikacji: badania retrospektywnego z wykorzystaniem danych z dwóch baz danych (okresy: październik 2013 r. – marzec 2019 r. oraz październik 2014 r. – wrzesień 2019 r.), obejmującego 8682 pacjentów z IPF11; prospektywnego badania obserwacyjnego z lat 2015–2021 (N=232 pacjentów z IPF) 12; retrospektywnego badania obserwacyjnego z okresu październik 2014 r. – czerwiec 2018 r. (N=1455 pacjentów z IPF) 13; wieloośrodkowego badania retrospektywnego z okresu styczeń 2013 r. – kwiecień 2019 r. (N=144 pacjentów z IPF)14; badania retrospektywnego z okresu styczeń 2009 r. – grudzień 2018 r. (N=261 pacjentów z IPF)15; oraz badania retrospektywnego z okresu luty 2017 r. – luty 2022 r. (N=303 pacjentów z IPF)16.

§Dane pochodzą z pięciu publikacji: przeglądu narracyjnego pacjentów z IPF17; badania retrospektywnego przeprowadzonego w okresie wrzesień 2014 r. – luty 2016 r. (N=186 pacjentów z PF)18; dwóch randomizowanych badań fazy III z podwójnie ślepą próbą (N=1066 pacjentów z IPF, randomizacja: maj 2011 r. – wrzesień 2012 r.)19; randomizowanego badania fazy III z podwójnie ślepą próbą (N=663 pacjentów z PPF, randomizacja: luty 2017 r. – kwiecień 2018 r.)20; oraz randomizowanego badania fazy III (N=555 pacjentów z IPF, randomizacja: lipiec 2011 r. – styczeń 2013 r.)21.

Piśmiennictwo:

  1. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824.

  2. Lamas DJ, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842-847.

  3. Lamas DJ, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842-847.

  4. Varone F, et al. Respirology. 2020;25(1):20-22.

  5. Strykowski R, Adegunsoye A. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228.

  6. Wijsenbeek M, Cottin V. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968.

  7. Koudstaal T, Wijsenbeek MS. Presse Med. 2023;52(3):104166.

  8. Delameillieure A, et al. ERJ Open Res. 2022;8(3):00030-2022.

  9. Alsomali H, et al. Pulm Ther. 2023;9:177-93.

  10. Majewski S, et al. Front Pharmacol. 2025;16:1586197.

  11. Qiu Y, et al. Ther Adv Respir Dis. 2024;18:1-12.

  12. Romero Ortiz AD, et al. BMJ Open Respir Res. 2024;11:e001687.

  13. Corral M, et al. BMC Pulm Med. 2020;20:188.

  14. Santoleri F, et al. J Pharm Proct. 2022;35:853-8.

  15. Takehara K, et al. Cells. 2022;11:143.

  16. Zhao R, et al. Pulm Pharmacol Ther. 2024;84:102287.

  17. Galli JA, et al. Respirology. 2017;22:1171-8.

  18. Richeldi L, et al. N Engl J Med. 2014;370:2017-82.

  19. Flaherty KR, et al. N Engl J Med. 2019;381:1718-27.

  20. King TE Jr, et al. N Engl J Med. 2014;370:2083-92.

  21. Iommi M, et al. J Clin Med. 2024;13:2727.