Skip Label
Bridging gaps in pulmonary fibrosis
Bridging gaps in pulmonary fibrosis

Włóknienie płuc (PF) jest złożoną i wyniszczającą chorobą2-4,

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) oraz postępujące włóknienie płuc (PPF) są przewlekłymi śródmiąższowymi chorobami płuc o postępującym przebiegu, charakteryzującymi się nieodwracalnym bliznowaceniem tkanki płucnej2-5.
 

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) oraz postępujące włóknienie płuc (PPF) są przewlekłymi śródmiąższowymi chorobami płuc o postępującym przebiegu, charakteryzującymi się nieodwracalnym bliznowaceniem tkanki płucnej

PPF jest złożoną chorobą o ciężkim przebiegu2,3,11-13.

PPF odnosi się do podgrupy chorób ILD innych niż IPF, charakteryzujących się progresją – nasileniem objawów ze strony układu oddechowego, spadkiem FVC oraz zwiększeniem rozległości włóknienia widocznego w badaniach HRCT7,8.

Pacjenci z ILD związanymi z RZS, SSc i HP są narażeni na rozwój PPF9,10.

Choroby śródmiąższowe płuc
Choroby śródmiąższowe płuc

Postępujący charakter PPF może prowadzić do nieodwracalnego bliznowacenia i dalszego pogorszenia czynności płuc oraz zwiększonego ryzyka przedwczesnej śmierci10,14-17.

IPF charakteryzuje się nieprawidłową odpowiedzią procesu gojenia18.

Utrzymujące się uszkodzenie prowadzi do aktywacji procesów włóknieniowych i zapalnych w trakcie naprawy uszkodzonej tkanki19.

Zaburzone procesy gojenia w włóknieniu płuc19.

Zaburzone procesy gojenia w włóknieniu płuc

W przypadku IPF procesy te stają się niekontrolowane, co prowadzi do nadmiernego zwłóknienia20.

Skorzystaj z materiałów, wytycznych oraz narzędzi wspierających podejmowanie decyzji klinicznych.

Zapoznaj się z materiałami

Przypisy:

IPF: idiopatyczne włóknienie płuc; PPF: postępujące włóknienie płuc.

Piśmiennictwo:

  1. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824. Distler JHW, et al. Nat Rev Rheumatol. 2019;15(12):705-730.

  2. Lee H, et al. Sci Rep. 2024;14(1):8857.

  3. Kolb M, Vasakova M. Respir Res. 2019;20(1):57.

  4. Martinez FJ, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074.

  5. Varone F, et al. Respirology. 2020;25(1):20-22.

  6. Strykowski R, Adegunsoye A. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228.

  7. Rajan SK, et al. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187.

  8. Lederer C, et al. Breathe (Sheff). 2024;20(1):240006.

  9. Martin-López M, Carreira PE. J Clin Med. 2023;12(20):6680.

  10. Maher TM, Wuyts W. Adv Ther. 2019;36(7):1518-1531.

  11. Wollin L, et al. J Scleroderma Relat Disord. 2019;4(3):212-218.

  12. Spagnolo P, et al. Ann Rheum Dis. 2021;80(2):143-150.

  13. Wijsenbeek M, Cottin V. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968.

  14. Flaherty KR, et al. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.

  15. Patterson KC, Strek ME. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362-370.

  16. Wells AU, et al. Eur Respir J. 2018;51(5):1800692.

  17. Caban JJ, et al. Annu Int Conf IEEE Eng Med BiolSoc. 2011;2011:6216-6219.

  18. Fernandez IE, Eickelbery O. Lancet. 2012;380(9842):680-688.

  19. Wynn TA. J Exp Med. 2011;208(7):1339-1350.

  20. Fernandez IE, Eickelbery O. Lancet. 2012;380(9842):680-688.