Skip Label
Bridging gaps in pulmonary fibrosis

Śródmiąższowa choroba płuc

ILD jest częstą, niejednokrotnie wczesną i potencjalnie śmiertelną manifestacją chorób autoimmunologicznych1,2.
 

Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) jest częstą, niejednokrotnie wczesną i potencjalnie śmiertelną manifestacją chorób autoimmunologicznych1,2.

Choć choroby autoimmunologiczne mogą prowadzić do zajęcia wielu narządów, płuca są szczególnie narażone, a ich zajęcie najczęściej przyjmuje postać śródmiąższowej choroby płuc (ILD)3.

Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) jest częstą, niejednokrotnie wczesną i potencjalnie śmiertelną manifestacją chorób autoimmunologicznych

Ze względu na wysoką częstość występowania ILD w chorobach autoimmunologicznych istotne jest wykonywanie badań przesiewowych u pacjentów w celu ustalenia punktu odniesienia dla dalszego monitorowania7.

Zrozumienie AI-ILD

Pacjenci z AI-ILD są obarczeni ryzykiem rozwoju zwłóknienia płuc (PF) 8,9.

Autoimmunologiczna śródmiąższowa choroba płuc (AI-ILD) charakteryzuje się współistnieniem zapalenia i procesów włóknienia w płucach, prowadzących do rozwoju włóknienia płuc (PF) 8,9.

Główne mechanizmy włóknienia płuc
Główne mechanizmy włóknienia płuc

Pomimo różnic pomiędzy poszczególnymi AI-ILD, patogenetyczne szlaki włóknienia są wspólne i niezależne od czynnika inicjującego uszkodzenie płuc1,11,14-18.

Pacjenci z AI‑ILD są często bezobjawowi lub prezentują nieswoiste objawy, co może utrudniać rozpoznanie19.

Pacjenci z AI-ILD są często bezobjawowi lub prezentują nieswoiste objawy, co może utrudniać rozpoznanie19.

Kaszel
Kaszel20
Duszność
Duszność20
Zmęczenie
Zmęczenie20
Palce pałeczkowate
Palce pałeczkowate20

Ponadto istnieje wiele chorób o podobnych objawach klinicznych oraz ze strony układu oddechowego jak PF, co może dodatkowo utrudniać diagnoz22.

Niejednorodność manifestacji objawów w PF sprawia, że diagnostyka i postępowanie są z natury złożone, dlatego kluczowe znaczenie ma rutynowe wykonywanie badań przesiewowych u pacjentów z AI-ILD18,19.

Zrozumienie progresji

IPF i PPF charakteryzują się wysoką śmiertelnością11.

U pacjentów z AI-ILD może rozwinąć się postępujące włóknienie płuc8,9.

U wielu pacjentów postępujące włóknienie płuc prowadzi do znacznego pogorszenia czynności płuc. Stan ten określa się jako postępujące włóknienie płuc (PPF) 8,9.

Pacjenci z AI ILD są często bezobjawowi lub prezentują nieswoiste objawy, co może utrudniać rozpoznanie
Pacjenci z AI ILD są często bezobjawowi lub prezentują nieswoiste objawy, co może utrudniać rozpoznanie

Nawet u 45% pacjentów z AI-ILD może rozwinąć się PPF23.

PPF wiąże się z istotnym obciążeniem fizycznym i emocjonalnym dla pacjentów, prowadząc do nieodwracalnego uszkodzenia płuc i przedwczesnej śmierci9.

Włóknienie płuc ma wyższą śmiertelność niż wiele chorób nowotworowych

5 letnie wskaźniki przeżycia*

Włóknienie płuc ma wyższą śmiertelność niż wiele chorób nowotworowych

Proaktywny, rutynowy screening pacjentów ma kluczowe znaczenie dla wczesnego wykrycia progresji u chorych z AI‑ILD19.

Progresję definiuje się jako wystąpienie co najmniej

Increasing extent of fibrosis on HRCT
Nasilenie objawów ze strony układu oddechowego8
Worsening respiratory symptoms
Czynnościowe cechy progresji choroby, definiowane jako jedno z poniższych8:

  • Bezwzględny spadek FVC o ≥5% wartości należnej w ciągu 1 roku obserwacji.

  • Bezwzględny spadek DLco (skorygowanego o Hb) o ≥10% wartości należnej w ciągu 1 roku obserwacji.

Radiologiczne cechy progresji choroby, definiowane jako co najmniej jedna z poniższych8:
Radiologiczne cechy progresji choroby, definiowane jako co najmniej jedna z poniższych8:

  • Zwiększenie rozległości lub nasilenia rozstrzenia oskrzeli i oskrzelików z pociągania

  • Nowe zagęszczenia o typie matowej szyby z towarzyszącym rozstrzeniem z pociągania

  • Nowe zmiany siateczkowate

  • Zwiększenie rozległości lub nasilenia zmian siateczkowatych

  • Nowe lub nasilające się zmiany typu plastra miodu

  • Zwiększona utrata objętości płata

Progresja choroby może mieć istotny negatywny wpływ na jakość życia pacjentów, dlatego ważne jest ciągłe monitorowanie chorych z AI‑ILD19,20.

Aktualne podejście terapeutyczne

Wytyczne ekspertów dotyczące postępowania w AI-ILD

Choć wytyczne ATS/ERS/JRS/ALAT dotyczące PPF są dobrze ugruntowane i były aktualizowane na przestrzeni lat, zalecenia kliniczne dotyczące diagnostyki, monitorowania i postępowania u pacjentów z AI-ILD są stosunkowo nowe i mniej rozpowszechnione30.

Wytyczne dla praktyki klinicznej ATS/ERS/JRS/ALAT 20228

PPF
– Kryteria definiowania PPF (dowody spełnienia 2 z 3 kryteriów: nasilenie objawów, progresja radiologiczna, progresja fizjologiczna)

Pobierz

Wytyczne ACR 20237

Dla pacjentów z AI-ILD
– Warunkowe zalecenie‡ dotyczące stosowania PFT i HRCT w badaniach przesiewowych, zamiast wyłącznie PFT.
– Warunkowe zalecenie‡ niewykonywania bronchoskopii

Pobierz

Wytyczne dla praktyki klinicznej ERS/EULAR 2025 dotyczące AI-ILD31 

– Warunkowe zalecenie§ dotyczące wykonywania badań przesiewowych u pacjentów z IIM bez czynników ryzyka ILD oraz u pacjentów z RZS lub SjD z czynnikami ryzyka ILD.

Pobierz

Progresja może mieć wyniszczający wpływ na jakość życia – dlatego ważne jest ciągłe monitorowanie pacjentów z AI-ILD19,20.

Przypisy:

ILD – choroba śródmiąższowa płuc; IPF – idiopatyczne włóknienie płuc; PPF – postępujące włóknienie płuc; HRCT – tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości; DLCO – zdolność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla; ALAT – Latynoamerykańskie Towarzystwo Chorób Klatki Piersiowej; ATS – Amerykańskie Towarzystwo Chorób Klatki Piersiowej; ERS – Europejskie Towarzystwo Chorób Płuc; EULAR – Europejski Sojusz Towarzystw Reumatologicznych; JRS – Japońskie Towarzystwo Chorób Płuc.

*Wykres opracowany z wykorzystaniem danych z pracy Vancheri C et al. (2010), Zheng Q et al. (2022), Chen X et al. (2021), Cen Z et al. (2024) and Kwon BS et al. (2021).

†ATS/ERS/JRS/ALAT; zalecenie warunkowe oznacza, że różne opcje postępowania mogą być właściwe dla różnych pacjentów oraz że klinicyści powinni wspierać pacjentów w podejmowaniu decyzji zgodnych z ich wartościami i preferencjami. Pomocne mogą być narzędzia wspierające proces decyzyjny, umożliwiające podejmowanie decyzji zgodnych z wartościami i preferencjami pacjentów. Klinicyści powinni uwzględnić konieczność poświęcenia pacjentom większej ilości czasu w procesie podejmowania decyzji8.

‡ACR; warunkowe zalecenia wskazują na niepewność dotyczącą korzyści netto7.

§ERS/EULAR; „silne zalecenie” oznacza, że panel ekspertów uznaje, iż pożądane efekty przeważają nad efektami niepożądanymi. „Warunkowe zalecenie” oznacza, że panel ekspertów jest mniej pewny, czy pożądane efekty przeważają nad efektami niepożądanymi31.

Piśmiennictwo:

  1. Wells AU, Denton CP. Nat Rev Rheumatol. 2014;10(12):728-739.

  2. Wallace B, et al. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236-245.

  3. Connerton Á, et al. Breathe (Sheff). 2025;21(2):240166.

  4. Podolanczuk AJ, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(7):1132-1155.

  5. Joy GM, et al. Eur Respir Rev. 2023;32(167):220210.

  6. Fischer A, et al. Eur Respir J. 2015;46(4):976-987.

  7. Johnson SR, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2024;76(8):1051-1069.

  8. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47.

  9. Wijsenbeek M, Cottin V. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968.

  10. Cottin V, et al. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.

  11. Kolb M, Vašáková M. Respir Res. 2019;20(1):57.

  12. Castelino FV, Varga J. Arthritis Res Ther. 2010;12(4):213.

  13. Castelino FV, Varga J. Arthritis Res Ther. 2010;12(4):213.

  14. Wollin L, et al. J Scleroderma Relat Disord. 2019;4(3):212-218.

  15. Distler JHW, et al. Nat Rev Rheumatol. 2019;15(12):705-730.

  16. Shumar JN, et al. J Clin Med. 2021;10(11):2285.

  17. Vacchi C, et al. J Clin Med. 2020;9(2):407.

  18. Spagnolo P, et al. Ann Rheum Dis. 2021;80(2):143-150.

  19. Castelino FV, Moua T. ACR Open Rheumatol. 2021;3(5):295-304.

  20. Swigris JJ, et al. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180075.

  21. van Manen MJG, et al. Respir Med. 2017;132:226-231.

  22. Arcana Rl, et al. J Pers Med. 2023;13(11):1589.

  23. Khor YH, et al. Eur Respir Rev. 2025;34(177):250046.

  24. Lee H, et al. Sci Rep. 2024;14(1):8857.

  25. Vancheri C, et al. Eur Respir J. 2010;35(3):496-504.

  26. Zheng Q, et al. ERJ Open Res. 2022;800591-2021.

  27. Chen X, et al. Front Pharm. 2021;12:754851.

  28. Cen Z, et al. Ann Med. 2024;56:2406439.

  29. Kwon BS, et al. Respir Res. 2021;22:282.

  30. Strykowski R, Adegunsoye A. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228.

  31. Antoniou KM, et al. Eur Respir J. 2025;in press:2500896.

  32. Varone F, et al. Respirology. 2020;25(1):20-22.